Creutzfeldt-Jakob kasalligi 20-asrning boshidayoq o'z familiyalari kasallik deb ataladigan ikki nemis olimi tomonidan tasvirlangan. Bu vaqt bir asrdan ortiq vaqtdan beri o'tgan bo'lsa-da, bu kasallik uchun hech qanday davolanish topilmadi. Olimlar kasallikning manbasini aniqlashga muvaffaq bo'lishdi - bu dushmanlik prioni, ammo u bilan qanday kurashishni o'rgana olmadi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi - bu nima?
Creutzfeldt-Jakob prion kasalligi dushman inson organizmiga, oqsil prioniga olib keladigan gen mutatsiyasining natijasi sifatida rivojlanadi. Bu oqsilning manbai qoramol ekanligiga ishonishadi, ammo yangi tadqiqotlar kasallikning o'z-o'zidan va tashqi sababsiz sodir bo'lishini taxmin qiladi. Tadqiqotchilarning fikricha, KBH kasalligi (dag'al sigir kasalligi) rivojlanmoqda va kasallikning yangi turlari qayd etilmoqda. 1990-yillarda bu kasallikning pastki ko'rinishi qayd etilgan, bu kasallik dag'al sigir kasalligi deb atalgan.
Ilgari kasallik 65 yoshdan katta odamlarga ta'sir ko'rsatgan bo'lsa-da, hozirgi kunda yoshlarga zarar yetkazilgan. Prion virusi miyaga ta'sir qiladi, natijada kognitiv jarayonlar va belgilar insonda azob chekadi. Lezyonning rivojlanishi simptomlar, nutqning buzilishi, bo'g'imlardagi parazitlar va parisislarning o'sishiga olib keladi. Kasallikning yuqori darajasi koma va o'limdir. INFEKTSION so'ng, kishi ikki yildan ortiq yashamaydi. Prion zararining o'rtacha umr ko'rish muddati 8 oyni tashkil qiladi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi - qo'zg'atuvchi agent
Sigir quturgan viruslari mutant prion oqsili bilan bog'liq. Prionlar inson tanasida mavjud, ammo boshqa tuzilishga ega. Tashqaridan kelgan dushman oqimi inson tanasida o'lmaydi, balki qon oqimidan miyasiga keladi. U erda inson prionlari bilan muloqot qilishni boshlaydi, bu esa ularning tuzilishidagi o'zgarishga olib keladi. Yuqumli prion neyronlar ustida plakatlar hosil qiladi, undan keyin neyron nobud bo'ladi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi - infektsion usul
Olimlar Creutzfeldt-Jakob kasalligini infektsiyalash usullarini farqlaydilar:
- yuqumli kasalliklar bilan kasallangan infektsiyali sigirlarning to'qimalarini transplantatsiya qilish;
- kontamine bo'lgan qonni transfüzyonu;
- steril bo'lmagan kontaminatsiyalangan jarrohlik vositalari orqali infektsiyani yuborish;
- sigirlar, qo'ylar, echkilarning yomon ishlov beradigan go'shtini eyish.
Creutzfeldt-Jakobning kasalliklari
Creutzfeldt-Jakob kasalligining etiologik sababi aniq belgilanmagan. Chet ellik (ko'pincha hayvondan) chet ellik prionning kirishi versiyasi odatda qabul qilinishiga qaramay, boshqa nazariyalar mavjud. Teoriyalarning biri, inson prionining biron bir sababga ko'ra o'zgarmaganligi, qo'shni prionlarni o'zgartirishga boshlaydi, bu esa miyaning turli tuzilmalarini mag'lubiyatga olib keladi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi bilan mutagen hujayralar mezbon organizmga qarshi ish boshlaydi. Ular hujayraning o'z vazifasini bajarishiga to'sqinlik qiladilar, ularda sodir bo'lgan jarayonlarni to'sib qo'yishadi. Prionlar natijasida hujayra o'ladi. O'lik hujayralar atrofida yallig'lanish jarayoni rivojlanadi, unda faol faol fermentlar ishtirok etadi. Ushbu moddalar sog'lom hujayralar faoliyatiga aralashib, miya tuzilishiga zarar etkazadi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi - alomatlar
Dastlabki bosqichda semptomlar lezyonning joylashuviga bog'liq bo'lgan insonlardagi sigir qahvani bunday belgilar bilan namoyon bo'ladi:
- noqulaylik, noqulaylik;
- bosh og'rig'i, bosh aylanishi ;
- uyqu muammolari;
- ko'rishning yomonlashishi;
- norozilik, tashabbuskorlik yo'qligi;
- xotira buzilishi ;
- libido kamaydi;
- epizodik euphoria yoki qo'rquv;
- deliryum yoki gallyutsinatsiyalar;
- nutq bilan bog'liq muammolar;
- oyoqlarning pareziyasi, harakatsizligi.
Ikkinchi bosqichda, alomatlar ko'tarilib, dag'al sigir kasalligi bu belgilar bilan namoyon bo'ladi:
- epileptik tutish ;
- falaj;
- mushaklar nazoratini yo'qotish, titraguncha;
- demans;
- jiddiy nutq buzilishi;
- psixiatrik kasalliklar.
Terminal bosqichi quyidagi alomatlar bilan tavsiflanadi:
- sajda holati;
- tos a'zolari nazoratini yo'qotish;
- yutadigan buzilgan;
- to'liq falaj;
- koma.
Kreuzzfeld-Jakob kasalligi - tashxis
Tashxisni aniqlashtirish uchun instrumental ma'lumotlar bilan tasdiqlangan to'liq klinik ko'rinish talab qilinadi. Bunday holda, shifokor anamnezni yig'ish paytida, bemorning qaysi hududida yashaydi, chorva mollari bilan aloqada bo'ladimi-yo'qmi. Bemorga murojaat qilgan barcha alomatlarni aniqlash juda muhimdir. Ko'zdan kechirish, aqliy va vosita qobiliyatiga oid muammolarga alohida e'tibor qaratilmoqda.
Instrumental ma'lumotlarga quyidagilar kiradi:
- EEG (elektroensefalogramma) - davriy yoki psödoperiodik o'tkir to'lqinlar bilan faoliyatni qisqartiradi.
- Miyaning BUTI.
- Creutzfeldt-Jakob kasalligi, T2-rejimi amalga oshirilgan MRI, "uyqusizlik belgisi" deb nomlanuvchi tekshiruvda yuqori signallarga ega bo'lgan joylarda aniqlanadi.
- Miya omurilik suyuqligini o'rganish uchun lomber pankreat.
- Yuqumli proteinni aniqlashga imkon beradigan miya stereotoksik biopsiyasi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligi - davolash
Kasallikning aniq sabablari yo'qligi sababli unga qarshi dori-darmon topilmadi. Sigirlarni va odamlarni immunizatsiya qilish kerakli natijalarni bermadi. Dushmanchilik prionlari va antiviral preparatlarga qarshi harakat qilmang. Tadqiqotchilar infektsiyali hujayralarning hayotini qanday uzaytirishni tushunishgan, ammo bu samarali dori izlash uchun faqat kichik bir qadam. Hozirgi kunda odamlarda dashtli sigir kasalligi faqat simptomatik davolashda qo'llaniladi. Bemorga antikonvülzan va antiepileptik dorilar beriladi.