Creutzfeldt-Jakob kasalligi neyronlarda g'ayrioddiy prion oqsili paydo bo'lishi va uni birinchi marta tasvirlab beradigan olimlar uchun nomlanganligi sababli miya zarariga bog'liq noyob kasallik. 65 yoshdan 70 yoshgacha bo'lgan odamlar orasida eng ko'p tarqalgan patologiya.
Creutzfeldt-Jakob sindromining sabablari
Creutzfeldt-Jakob kasalligining yuqumli kasallik ekanligi ilmiy jihatdan aniqlandi. Ma'lumki, miyaning nerv hujayralarida va inson organizmining ayrim hujayralarida oddiy proton oqsillari mavjud bo'lib, ularning funktsiyalari bugungi kun uchun noaniq qolmoqda.
Inson organizmiga kiradigan g'ayritabiiy yuqumli protein prioni miyaga miyaga qon bilan kiradi va bu erda neyronlarga birikadi. Bundan tashqari, patologik prion miya hujayralarining oddiy oqimi bilan aloqa qilishda uning tuzilishidagi o'zgarishni keltirib chiqaradi, natijada u asta-sekin yuqumli prionga o'xshash patogen shaklga aylanadi. Anormal prionlar plakatlar hosil qiladi va neyronlarning o'limiga sabab bo'ladi.
Patogen protonlar bilan kasallanish quyidagi yo'llar bilan yuzaga keladi:
- infektsiyalangan to'qimalarni (teri, ko'zning kornea, miyaning qattiq qobig'i) o'tqazish paytida;
- nosiratsiyalangan sterilizatsiya qilingan neyroxirurgiya vositasi orqali;
- qon quyish bilan;
- gormonal dorilarni kiritish (inson gonadotropini, somatotropin);
- kasal hayvonlarning go'shtini yoki yuqumli tashuvchilarni (sigirlarni, echkilarni va boshqalarni) iste'mol qilganda.
Bundan tashqari, kasallikni keltirib chiqaradigan omillardan biri genlarning mutatsiyasiga bog'liq genetik predispozitsiya. Kasallikning ayrim hollari noma'lum bo'lgan.
Creutzfeldt-Jakob kasalligining belgilari
Creutzfeldt-Jakob kasalligida uzoq muddat inkubatsiya davri mavjud bo'lib, u infektsion prionlarning miya to'qimalariga kirishi va normal prionlarda patogen o'zgarishlar yuzaga kelishi bilan bog'liq. Ushbu jarayonlarning davomiyligi infektsiya usuliga bog'liq. Shunday qilib, yuqumli bo'lmagan jarrohlik vositalari bilan miya to'qimalariga infektsiyalashganda, kasallik 15-20 oydan so'ng rivojlanadi va 12 yil o'tgach infektsiyalangan dorilar kiritiladi.
Creutzfeldt-Jakob kasalligining ko'pchiligi izchil rivojlanmoqda. Kasallikning uch bosqichi mavjud bo'lib, ular turli alomatlar bilan tavsiflanadi:
Prodromal simptomlar bosqichi:
- asabiylashish;
- qiyinchiliklarni to'plash;
- bosh og'rig'i ;
- bosh aylanishi;
- uyqu buzilishi;
- ko'rish keskinligining kamayishi;
- xatti-harakatlardagi o'zgarishlar;
- noaniq qo'rquv hissi;
- keskin xolesterin tajribalar;
- yurishning beqarorligi;
- hisoblash operatsiyalarining buzilishi, o'qish.
2. Katta klinik ko'rinishlarning bosqichi:
- spastik falaj (pastki yoki yuqori bo'g'imlardagi, tananing yarmi);
- ixtiyoriy harakatlarning muvofiqlashtirilganligi;
- epileptik tutish ;
- mushaklarning qattiqligi;
- tremor, athetoz;
- myoklonus;
- nutqning buzilishi;
- sezuvchanlik buzilishlari.
Terminal bosqichi - chuqur demans bilan ifodalanadi, bunda bemorlar sutda, kontaktda emas. Kuchli mushak atrofiyasi, giperkineziya, yutish kasalliklari, mumkin gipertermiya va epilepsiya soqchilari mavjud.
Creutzfeldt-Jakob kasalligining davolash va natijalari
Barcha holatlarda bu kasallik o'limga olib keladi. Bemorlarning ko'pchiligi umr ko'rish davomiyligi kasallikning boshlanishidan boshlab bir yildan oshmasligi kerak. Bugungi kunda muayyan davolanish usullari faol rivojlanishda, bemorlar faqat simptomatik davolanishga ega.