Sog'lom organizm immun tizimi hujayralari tomonidan virus, qo'ziqorin va bakterial hujumlar, alerjen va boshqa salbiy omillardan himoya qilinadi. Birlamchi immunitet tanqisligi insonni ushbu to'siqdan hayotning birinchi yillaridan mahrum qiladi, ammo kattalar orasida o'zini namoyon qilishi mumkin. Ushbu kasallik mutaxasisning doimiy monitoringini va juda uzoq vaqt davolashni talab qiladi.
Birlamchi konjenital immunitet tanqisligining tasnifi
Ko'rib turgan patologiya 5 xildir, bu esa etishmovchilik tufayli yuzaga keladi:
1. Uyali immunitet tanqisligi:
- oroticid;
- Di Georgi sindromi;
- biotinga bog'liq fermentopatiya;
- purinukleosid fosforilazning etishmovchiligi.
2. Fagotsitlarning asosiy immunitet tanqisligi:
- surunkali granulomatöz kasallik;
- tsiklik va surunkali asiklik neutropeniya;
- Miller sindromi ("dangasa leykotsitlar".
3. Humoral hujayralar etishmovchiligi:
- kech immunitet boshlanishi;
- Bruton sindromi;
- immunoglobulinlarning selektiv tanqisligi.
4. Uyali va humoral immunitetning birgalikdagi tanqisligi:
- Wiskott-Aldrich sindromi;
- hipokalsemi ;
- retikulyar diseneziya;
- Glanzman-Riniker sindromi.
5. Qo'shimcha muvaffaqiyatsizlik:
- Quincke-Oslerning shishi;
- qizil yuguruk;
- romatoid artrit.
Asosiy immunitet tanqisligi belgilari
Ta'riflangan genetik patologiyani aniq ko'rsatishga imkon beradigan hech qanday belgilar mavjud emas. Klinik ko'rinishlar kasallikning turi, shakli va zo'ravonligiga qarab juda xilma-xildir.
Asosiy immunitet tanqisligiga shubha qilish uchun bunday belgilarda mumkin:
- tez-tez yuqumli va virusli kasalliklarga chalinish;
- antibiotiklarni qabul qilishning minimal ta'siri;
- terining kandidozi relaps bilan;
- chuqur xo'ppozlar;
- pnevmoniya 2 va undan ortiq marta;
- doimiy otit, sinusit, bronxit.
Asosiy immunitet tanqisligini davolash
Terapiya qiyin, chunki siz patologiyani davolay olmaysiz. Bemorlarning hayot sifatini yaxshilash uchun immunoglobulinlar bilan doimiy immunosupitariya davolash kerak, shuningdek, infektsiyalar uchun antibakterial, antiviral va antimikotik vositalarni ehtiyot tanlash.
Belgilangan kasallikning radikal terapiyasi suyak iligi transplantatsiyasidan iborat bo'lib, yosh yoshda yaxshi bajariladi. Biroq, bu operatsiya juda qimmat ekanligini va ba'zan etarli muvofiqligi bor donorni topish qiyinligini ta'kidlash kerak.