Chorea Xantington asab tizimining surunkali genetik buzilishi bo'lib, u bolalik davrida ham, kattalarda ham rivojlanishi mumkin, ammo ko'pincha 30-50 yoshli odamlar orasida namoyon bo'ladi. Bu jiddiy, sekin o'sib boradigan kasallikdir, bu tanadagi turli degenerativ jarayonlar bilan ifodalanadi va miyaga ko'proq ta'sir qiladi.
Huntingtonning xorea sabablari
Yuqorida aytib o'tilganidek, Huntingtonning korea genetik kasallikdir, shuning uchun u kasal ota-onalardan meros bo'lib olinadi. Huntingtonning korea merosining turi autosomal dominantdir. Erkaklar patologiyasi keng tarqalgan. Bundan tashqari, Huntingtonning xorea rivojlanishida yuqadigan infektsiyalar, travma, giyohvand moddalar intoksikatsiyasi kabi muayyan rol o'ynashi ma'lum.
To'rtinchi xromosoma bo'yicha barcha odamlarda joylashgan hantingtin geni hozirda noma'lum bo'lgan noma'lum oqsilni kodlash uchun javobgardir. Ushbu protein miyaning turli qismlarida joylashgan neyronlarda uchraydi. Kasallik aminokislotalar zanjirining uzayishi natijasida gen o'zgarganda rivojlanadi. Ma'lum miqdorda aminokislotalarga erishilganda, oqsil tanadagi hujayralarga toksik ta'sir ko'rsatadi.
Xantingtonning xorea belgilari
Kasallik asta-sekin rivojlangan semptomlar bilan tavsiflanadi, ular quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- intellektual buzilishlar - xotirani kamaytirish, e'tibor, fikrlash qobiliyati, shaxsiyatni o'zgartirish;
- jismoniy buzilishlar - turli mushaklar guruhlarining tezkor, noaniq va tartibsiz harakatlari bilan ajralib turadigan xoreik giperkinez (asosan, yuz, qo'l va elkaning muskullarini maqsadsiz siqish, ko'zlarning spazmodik harakatlari, yurishdagi o'zgarishlar);
- qiyin, soxta nutq;
- uyqu buzilishi ;
- ixtiyoriy harakatlarning qiyinligi;
- tanqidni o'z xatti-harakati va ahvoliga kamaytirish;
- asossiz xavotirlar, apatiya va depressiya hujumlari;
- yomon odatlarning ortishi;
- hiperseksualizm;
- demans rivojlanishi (demans);
- endokrin va neyrotrofik kasalliklar.
Nevrologik va psixopatologik belgilarning paydo bo'lishi orasida bir necha yillar oralig'i bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan turli asoratlar rivojlanadi: yurak etishmovchiligi, pnevmoniya, kachexiya. Huntingtonning xoreali bemorlarning umr ko'rish davomiyligi har xil, ammo o'rtacha 15 yil. Eng keng tarqalgan o'lim asoratlar tufayli yuzaga keladi.
Huntingtonning xorea davolash
Ayni paytda kasallik davolanmaydi. Tibbiyot nafaqat uning rivojlanishini sekinlashtiradi, balki hayot sifatini pasaytiradigan semptomlar paydo bo'lishini kamaytiradi. Shu maqsadda bemorlarga bir qator dori-darmonlar, shu jumladan:
- Tetrabenazin - Huntingtonning xorea belgilari zo'ravonligini kamaytirish uchun maxsus ishlab chiqilgan vosita;
- antiparkinsoniy vositalar - mushaklarning hipokinesiyasini va mustahkamligini engillashtirish;
- valproik kislota - miyoklonik giperkinziyani bartaraf etish uchun;
- jiddiy depressiyani bartaraf etish uchun selektiv serotoninni qayta yuklash inhibitorlari va mirtazapin;
- atipik antipsikotiklar - psixozlar va xatti-harakat kasalliklari bilan;
- neyroleptiklar va benzodiazepinlar - xorea namoyishini kamaytirish;
- dopamin antagonistlari - giperkinezni bostirish uchun;
- valproik kislota preparatlari - miyoklonik kramplar bilan.
Yuqorida keltirilgan giyohvand moddalarning ba'zilari yuqori samaradorligiga qaramay mamlakatimizda foydalanishga taqiqlangan. Shu sababli ko'plab bemorlar davolanish uchun chet eldagi ixtisoslashgan klinikalarga murojaat qilishadi.