Miyelom - kasallikning barcha bosqichlarining semptomlari va prognozi

Rustitzky-Kahler kasalligi yoki miyelomasi qon aylanish tizimining onkologik kasalligidir. Kasallikning xarakterli xususiyati qondagi malign shishan tufayli plazmotsitlar soni (immunoglobulin ishlab chiqaradigan hujayralar) ko'payib, ko'p miqdorda patologik immunoglobulin (paraprotein) ishlab chiqarishni boshlashidir.

Multipl miyelom - oddiy so'zlar bilan nima?

Ko'p miyelom miyelomning shakllaridan biridir. Ushbu kasallikdagi plazmotsitning shishishi suyak iligida paydo bo'ladi. Statistik jihatdan omurilik suyaklari, bosh suyaklari, toslar, qovurg'alar, torakslar, va kamroq tananing tubulali suyaklari miyelomasi keng tarqalgan. Ko'p miyelomli malign shikastlanishlar (plazmasitomalar) bir nechta suyaklarni tortib, diametri 10-12 sm ga etadi.

Plazmotsitlar tananing immunitet tizimining tarkibiy qismi hisoblanadi. Ular muayyan kasallikdan himoya qiluvchi o'ziga xos antikorlarni ishlab chiqaradilar (immunoglobulin maxsus xotira xujayralari tomonidan ishlab chiqarilishi kerak). Biror o'simta (plazmmiyeloma xujayralari) infektsiyalangan plazma xujayralari nazoratsiz tanani himoya qila olmaydigan noto'g'ri (zararlangan) immunoglobulinlarni ishlab chiqaradi, lekin ba'zi organlarda to'planib, ularning ishlarini buzadi. Bundan tashqari, plazmettoma:

• eritrotsitlar, trombotsitlar va leykotsitlar sonining kamayishi;
• immunitet tanqisligini kuchaytirishi va turli infektsiyalarga zaifligi oshishi;
• hematopoez va qon viskozitesini oshirish;
• mineral va protein metabolizmasining buzilishi;
• boshqa organlarda, ayniqsa buyraklarda tez-tez infiltratlar paydo bo'lishi;
• o'simta hududida suyak to'qimasida patologik o'zgarishlar - suyak yupqalashtiriladi va vayron etiladi va o'simta u o'sib chiqqanida yumshoq to'qimalarga kiradi.

Miyelom sabablari

Rustytskiy-Kaxer kasalligi shifokorlar tomonidan o'rganilgan, ammo uning tibbiy doiralarda yuzaga kelishi sabablari to'g'risida kelishuv mavjud emas. Bemorning tanasida, T yoki V tipidagi limfatik viruslar ko'pincha mavjud va plazma hujayralari B-lenfositadan hosil bo'lganligi uchun bu jarayonning har qanday buzilishi etishmovchilik va patoplazmotsitlarning paydo bo'lishiga olib keladi.

Virusli versiyaga qo'shimcha ravishda, miyelomani radiatsiya ta'sirida ham keltirishi mumkin bo'lgan dalillar mavjud. Shifokorlar Chernobil AESidagi portlash zonasida Xirosima va Nagasaki shaharlaridagi odamlarni o'rganishdi. Yuqori dozada radiatsiya qabul qilganlar orasida miyeloma va qon va limfa tizimiga ta'sir qiluvchi boshqa kasalliklarning ko'pligi yuqori bo'lgan.

Miyelomni qisqartirish xavfini oshiruvchi salbiy omillar orasida shifokorlar quyidagilardan iborat:

• Chekish - chekuvchi odamlarning tajribasi qancha ko'p bo'lsa va sigareta chekilgan bo'lsa, xavf qanchalik yuqori bo'lsa;
• immunitet tanqisligi;
• toksik moddalarning tanasiga ta'siri;
• genetik moslashuv.

Miyelom - semptomlar

Miyelom asosan qarilik davrida, ham ayollar, ham erkaklarga ta'sir qiladi. Kasallik Rustitskogo-Kahler - bemorlarda kuzatilgan simptomlar va klinik ko'rinish:

• hemopoietik va suyak tizimlarini yengib chiqish;
• metabolik jarayonlarning buzilishi;
• siydik sistemasidagi patologik o'zgarishlar.

Ko'p miyeloma belgilari:

• Miyelomaning dastlabki belgilari suyaklardagi (o'murtqa, ko'krak qafasida, bosh suyaklarida) og'riqlar, suyaklarning o'z-o'zidan sinishi, suyaklar deformatsiyasi va shish paydo bo'lishining mavjudligi;
• tez-tez pnevmoniya va immunitetning pasayishi va ko'krak qafasidagi suyaklardagi o'zgarishlar natijasida kelib chiqqan nafas harakatlarining cheklanishi oqibatida kelib chiqqan boshqa kasalliklar;
• yurak mushaklaridagi distrofik o'zgarishlar, yurak etishmovchiligi;
• taloq va jigar o'sishi;
• miyelom nefropati - siydikdagi oqsillarni xarakterli oshirish bilan buyraklardagi buzilishlar, buyrak etishmovchiligiga aylanadi;
• normokrom anemiyasi - eritrotsitlar va gemoglobin darajasining pasayishi;
• giperkalsemiya - plazmadagi va siydikda kaltsiyning ko'payishi, bu holat juda xavflidir, uning belgilari - qusish, ko'ngil aynishi, uyquchanlik, vestibulyar apparatlarning uzilishi, ruhiy patologiyalar;
• Oddiy immunoglobulin darajasida kamayish;
• gemopoez kasalliklari - shilliq qavatlarining qon ketishi, qon ketishi, tomirlar arteriyalarining spazmlari, gemorragik diatez;
• paresteziya («shilimshiq»), bosh og'rig'i, uyquchanlik, o'latga aylanish, konvulsiyalar, bosh aylanishi, karlik, nafas qisilishi;
• oxirgi bosqichlarda - vazn yo'qotish, isitma, jiddiy anemiya.

Miyeloma shakllari

Klinik-anatomik tasnifga ko'ra, miyelom quyidagi shakllardan iborat:

• solitar myeloma - suyak yoki limfa tugunida bitta shish bilan;
• Ko'p (umumlashgan) miyeloma - bir nechta shish paydo bo'lgan lezyonlar shakllanishi bilan.

Bundan tashqari, ko'p miyelom ham bo'lishi mumkin:

• diffuz - bu holatda patologik jihatdan shakllanish chegaralari yo'q, balki suyak iligi butun tarkibini o'tkazadi;
• Ko'p markazli - suyakning plazmasitomasi cheklangan hududlarda rivojlanadi va qo'shimcha ravishda limfa tugunlarida, taloqda o'smalar paydo bo'lishi mumkin.
• keng tarqalgan va ko'p tarqalgan simptomlarni birlashtiruvchi markazlashtirilgan.

Miyelom kasalligi - bosqichlar

Shifokorlar ko'p miqdordagi miyelomning uch bosqichini ajratishadi, ikkinchisi esa o'tish davriga to'g'ri keladi, indekslar avvaliga nisbatan yuqori bo'lsa-da, uchdan biriga nisbatan pastroq bo'ladi (eng og'ir):

1. Birinchi bosqich gemoglobin 100 g / l ga, oddiy kaltsiy darajasiga, paraproteinlar va Bens-Jones oqsilining past konsentratsiyasi, 0,6 kg / santimetr shish paydo bo'lish, osteoporoz, suyak deformatsiyalari bilan ifodalanadi.
2. Uchinchi bosqich 85 g / l ga va past gemoglobinga, qonda 100 ml gacha 12 mg dan yuqori kaltsiy kontsentratsiyasiga, ko'plab o'smalarga, yuqori paraprotein konsentratsiyasi va Bens-Jones oqsiliga, umumiy shish hajmi 1,2 kg / osteoporoz belgilari.

Miyelomning asoratlari

Ko'p miyelom uchun o'smaning zararli ta'siriga bog'liq bo'lgan asoratlar quyidagicha:

• qattiq og'riq va suyaklar sinishi (yoriqlar);
• gemodializ zarurati bilan buyrak etishmovchiligi;
• doimiy infektsion kasalliklar;
• jiddiy bosqichda qon quyish, qon quyish kerak.

Miyelom - tashxis

Miyelom tashxisi bilan differentsial tashxisni qiyinlashtiradi, ayniqsa, aniq o'sma o'choqlari bo'lmagan hollarda. Kasal gematolog tomonidan tekshiriladi va miyeloma tashxisi bilan shubha uyg'otadi. U birinchi bo'lib so'rov o'tkazadi va suyak og'rig'i, qon ketishi, tez-tez yuqadigan kasalliklar kabi belgilar mavjudligini bilib oladi. Bundan tashqari, tashxisni, uning shakli va darajasini aniqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkaziladi:

• qon va siydikni umumiy tahlil qilish;
• ko'krak qafasi va skelet rentgenogrammasi;
• kompyuter tomografiyasi;
• biyokimyasal qon mesh ;
• koagulogramma ;
• qon va siydik paraproteinlarining miqdorini o'rganish;
• suyak iligi biopsiyasi;
• Manchini usulini immunoglobulinlarni aniqlash bo'yicha o'qish.

Miyelom - qon mesh

Miyelom kasaliga shubha qilingan bo'lsa, shifokor umumiy va biokimyoviy qon testini belgilaydi. Quyidagi ko'rsatkichlar kasallikka xosdir:

• gemoglobin - 100 g / l dan kam;
• eritrotsitlar - 3,7 t / l dan kam (ayollar), kamida 4,0 t / l (erkaklar);
• trombotsitlar - 180 g / l dan kam;
• Leykotsitlar - 4,0 g / l dan kam;
• ESR - soatiga 60 mm dan ortiq;
• oqsil - 90 g / l va undan yuqori;
• albumin - 35 g / l va undan past;
• karbamid - 6,4 mmol / L va undan yuqori;
• kaltsiy - 2.65 mmol / l va undan yuqori.

Miyelom - rentgen

Miyelom bilan ishlashning eng muhim bosqichi rentgen. Radiografiya yordamida ko'p mieloma diagnostikasi to'liq tashxislashi yoki shubhalanishi mumkin. X-ray ichidagi o'smalar aniq ko'rinadi va bundan tashqari, shifokor suyak to'qimasining shikastlanishi va deformatsiyasi darajasini baholashga qodir. Radiologiyada diffuziv zararlanish juda qiyin, shuning uchun shifokorga qo'shimcha usullar kerak bo'lishi mumkin.

Miyelom kasalligi - davolash

Hozirgi vaqtda miyelomni davolash uchun kompleks yondashuv qo'llanilib, turli xil kombinatsiyalarda preparatlarni birlamchi ishlatish. Jarrohlik muolajalari qirilib ketganligi sababli omurgani tuzatish uchun talab qilinadi. Ko'p miyelom - dori davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Paraproteinlar bilan kurashni boshqaradigan oqsillarni sintezini rag'batlantirish, maqsadli davolash ;
• kemoterapi, saraton xujayralarining o'sishini inhibe qilish va ularni o'ldirish;
• O'z immunitetini rag'batlantirishga qaratilgan immunoterapiya;
• asosiy davolashni kuchaytiradigan kortikosteroid terapiyasi;
• suyak to'qimasini mustahkamlovchi bifosfonatlar bilan davolash;
• og'riq sindromini kamaytirishga qaratilgan anestetik terapiya.

Miyelom - klinik tavsiyalar

Afsuski, miyelomadan butunlay tuzalishning iloji yo'q, terapiya hayotni uzaytirishga qaratilgan. Buning uchun muayyan qoidalarga amal qilish kerak. Miyelomning diagnostikasi - shifokor tavsiyalari:

1. Shifokor tomonidan ko'rsatiladigan davolanishni diqqat bilan kuzatib boring.
2. Immunitetni nafaqat dorilar bilan, balki yurish, suv jarayonlari, quyosh nurlari bilan (quyoshdan saqlaydigan va minimal quyosh harakati paytida - ertalab va kechqurun) mustahkamlang.
3. Infektsiyani saqlab qolish uchun - shaxsiy gigiena qoidalariga rioya qiling, olomon joylardan qoching, eyishdan oldin dori-darmonlarni qo'llashdan oldin qo'lingizni yuving.
4. Yalang oyoqdan yurma, chunki periferik nervlarni mag'lubiyatga uchratish oson emas va buni sezmaslik kerak.
5. Oziq-ovqat mahsulotidagi shakar darajasini kuzatish, chunki ba'zi dorilar diabet rivojlanishiga hissa qo'shadi.
6. Musbat munosabatni saqlang, chunki ijobiy his-tuyg'ular kasallikning rivojlanishida muhim ahamiyatga ega.

Ko'p miyelom uchun kemoterapi

Miyelom uchun kemoterapi bir yoki bir nechta dorilar bilan amalga oshirilishi mumkin. Ushbu davolash usuli deyarli 40% qisman remissiyaga, qisman - 50% ga erishishga imkon beradi, biroq kasallik juda ko'p organlar va to'qimalarga ta'sir qilganidek, kasallikning qaytalanishi juda tez-tez sodir bo'ladi. Plazmasitoma - kemoterapi bilan davolash:

1. Davolashning birinchi bosqichida shifokor tomonidan planshet yoki in'ektsiya shaklida buyurilgan kemoterapiya sxemaga muvofiq qabul qilinadi.
2. Ikkinchi bosqichda, agar kemoterapiya samarali bo'lsa, suyak iligi ildiz hujayralari naql qilinadi - ponksiyon qabul qilish, ildiz hujayralarini ekstrakte qilish va ularni qayta joylashtirish.
3. Kemoterapiya kurslari orasida interferon-alfa preparatlari bilan davolash kurslari amalga oshiriladi - remissiyani maksimal darajada oshirish uchun.

Ko'p miyelom - prognoz

Afsuski, miyelom diagnozi bilan prognoz umidsizlikni keltirib chiqarmoqda - shifokorlar faqat remissiya davrlarini uzaytira oladi. Ko'pincha miyelomli bemorlarda pnevmoniya, qon ivishining buzilishi, yaralanishlar, buyrak etishmovchiligi, tromboembolizm oqibatida halokatli qon ketishi kuzatiladi. Yaxshi prognostik omil yoshlik va kasallikning dastlabki bosqichidir, eng yomon prognoz buyrak va boshqa organlarning ko'plab kasalliklari, ko'plab o'smalari bilan 65 yoshdan yuqori bo'lgan odamlardir.

Ko'p miyelom - hayot davomiyligi:

• 1-2 yil - davolashsiz;
• 5 yilgacha - davolanish uchun miyelomning o'rtacha umr ko'rish muddati;
• 10 yoshgacha - kasallikning oson kechishi va kasalliklarga yaxshi javob beradigan hayot davomiyligi;
• 10 yildan ortiq vaqtdan beri faqat bitta shish paydo bo'lgan bemorlar yashaydi, shifokorlar tomonidan muvaffaqiyatli olib tashlanadi.